فرط نشاط قشر الكظر المسمى أيضاً بمتلازمة كوشينغ. هو اضطراب هرموني ناتج عن زيادة افراز هرمون الكورتيزول في الدم، هنالك عدة مسببات لهذا الاعتلال منها أورام الغدة النخامية أو فرط تنسج قشر الكظر والإفراز المنتبذ للهرمون الكظري القشري الاغتذائي (هرمون حاثة القشرة) والمعروف باسم الهرمون الموجه لقشر الكظر.
علينا أن نميز بين حالتين متداخلتين هما مرض كوشينغ ومتلازمة كوشينغ، ففي الأولى ينتج الاعتلال عن ورم نشط في الغدة النخامية يفرز هرمون حاثة القشرة أما في الحالة الثانية فإن الغدة النخامية لا تستجيب للتلقيم الراجع السلبي وتستمر في إفراز هرمون حاثة القشرة، بعض الحالات (ومن أكثرها شيوعاً) علاجية المنشأ وتحدث نتيجة التداوي الخاطئ بالستيروئيدات وتؤدي لحدوث متلازمة كوشينغ.
الفزيولوجيا المرضية
تفرز النواة المحيطة بالبطين (Periventricular) في الوطاء (تحت المهاد) وطاء الهرمون المفرز للحاثة القشرية هرمون مطلق لموجهة القشرة الذي يحفز الغدة النخامية على إفراز هرمون حاثة القشرة الهورمون الموجه لقشر الكظر (الكورتيكوتروبين) الهرمون الموجه لقشر الكظر، ينتقل هرمون حاثة القشرة عبر الدم ليصل إلى الغدة الكظرية وتحديداً إلى المنطقة المحزمة لقشر الكظر محفزة إياها على إنتاج وأفراز الكورتيزول، عندما يصل الكورتيزول في الدم إلى المستوى المطلوب تتوقف الغدة النخامية عن إفراز هرمون حاثة القشرة وتعرف هذه العملية بالتلقيم الراجع السلبي. في أغلب حالات فرط نشاط قشر الكظر يتعرقل عمل هذه العملية مما يؤدي إلى استمرار افراز هرمون حاثة القشرة وبالتالي إنتاج كميات فائضة من هرمون الكورتيزول. في حالات فرط تنسج قشر الكظر أو الإفراز المنتبذ لهرمون حاثة القشرة يكون إنتاج الكورتيزول مستقلا وغير متأثر بعمل هرمون حاثة القشرة.
أعراض سريرية
تشتمل الأعراض على زيادة سريعة في الوزن وتكون متمركزة في مركز الجسم حيث تلاحظ السمنة في الوجه والجذع وغالبا ما تبقى الأطراف دون تأثراو تكون انحف من الطبيعي لزيادة سرعة تكسير البروتين نتيجة للوجود الكورتيزول في الدم بصورة كبيرة، كما تلاحظ زيادة التعرق والتوسعات في الشعيرات الدموية السطحية. وفيما يلي قائمة بالأعراض المحتملة الظهور لدى فرط نشاط قشر الكظر:
- ترقق الجلد.
- التبقع الجلدي وغالبا ما يظهر بلون قرمزي.
- ظهور الأتلام الجلدية وهي عبارة عن تشققات في سطح الجلد تنجم عن تمدده السريع عقب زيادة الوزن السريعة. عادة ما تظهر في منطقة البطن حول السرة وفي منطقة الإلية وفي الجزء الأنسي من الفخذين والإبطين وعند منطقة الثدي.
- الشعرانية أو زيادة نمو شعر الجسم.
- حدبة بوفالو وهي عبارة عن تكتل شحمي يتوضع في أسفل الرقبة من الجهة الخلفية
- الأرق الليلي.
- الاكتئاب.
- فقد الشهوة الجنسية.
- انقطاع الطمث.
- ارتفاع ضغط الدم غير المستجيب للعلاج.
- ضعف الاستجابة لهرمون الانسولين وبالتالي الإصابة بمرض السكري
- ترقق العظام.
- في حالات نادره قد يحدث ارتفاع في الكالسيوم الذي سيسبب نخر في الجلد.